Ewing sarkomu, genellikle kemiklerde veya yumuşak dokularda ortaya çıkan nadir ve agresif bir kanser türüdür. En sık çocuklar, ergenler ve genç erişkinlerde görülür. Genellikle uyluk kemiği, kaval kemiği gibi), pelvis ve göğüs kafesi gibi büyük kemiklerde gelişmektedir.
Ewing Sarkom Nedir?
Ewing sarkomu, çocukluk ve ergenlik döneminde daha sık görülen, kemiklerde veya nadiren yumuşak dokularda gelişen agresif bir kanser türüdür. Genellikle uyluk kemiği, kaval kemiği, pelvis ve kaburgalar gibi uzun ve büyük kemiklerde başlamaktadır. Ancak omurga, kafatası veya çevre yumuşak dokularda da görülebilir. Tümör, hızlı büyüme eğiliminde olup çevresindeki dokulara ve vücudun diğer bölgelerine hızla yayılabilmektedir. Bu yüzden erken teşhis kritik öneme sahiptir. Ewing sarkomunun kesin nedeni henüz tam olarak bilinmese de, hastalığın çoğunlukla belirli genetik değişikliklerle ilişkili olduğu gözlemlenmiştir.
Ewing sarkomu, kemiklerde ağrı, şişlik, bölgesel sıcaklık artışı ve bazen de hareket kısıtlılığı gibi belirtilerle kendini göstermektedir. Tanı koyma sürecinde genellikle röntgen, MR, biyopsi ve genetik testler gibi çeşitli tetkikler kullanılır. Tedavi planlaması ise tümörün boyutuna, yerleşim yerine ve yayılım derecesine göre belirlenmektedir. En yaygın tedavi yöntemleri arasında cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi bulunmaktadır.
Ewings Sarkom Sebepleri Nelerdir?
- EWSR1 ve FLI1 genlerinde füzyon mutasyonu,
- Genetik yatkınlık,
- Genellikle 10-20 yaş arası çocuklar ve gençlerde yaygındır,
- Beyaz (Kafkas) ırkta görülme sıklığı daha yüksektir,
- Erkeklerde görülme oranı kızlardan biraz daha fazladır,
- Ergenlikteki hızlı büyüme,
- Önceden radyasyon tedavisi görmüş olanlarda risk bulunmaktadır,
- Bağışıklık sisteminin zayıf olması kanser oluşumunu tetikleyebilmektedir.
Ewings Sarkom Belirtileri Nelerdir?
- Kemik ağrısı (özellikle geceleri artan ağrı),
- Şişlik ve hassasiyet (tümör bölgesinde),
- Kolay kemik kırıkları (kemiklerde zayıflama nedeniyle),
- Tümör bölgesinde ısı artışı,
- Hareket kısıtlılığı (eklemlere yakın tümörlerde),
- Sebebi açıklanamayan ateş,
- Yorgunluk ve halsizlik,
- Kansızlık (anemi) ve soluk cilt,
- Açıklanamayan kilo kaybı gibi belirtiler mevcuttur.
Tanısı Nasıl Konulur?
Bu hastalığın teşhisi için ilk olarak hastanın şikayetleri ve fizik muayene bulguları değerlendirilir. Belirtiler şüpheli görüldüğünde, görüntüleme yöntemlerine başvurulmaktadır. İlk aşamada genellikle röntgen kullanılarak kemiklerdeki anormallikler incelenmektedir. Sonrasında tümörün boyutunu ve çevre dokulara yayılımını daha ayrıntılı incelemek için manyetik rezonans görüntüleme (MR) veya bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları yapılmaktadır. Kesin tanı koymak için biyopsi uygulanarak tümör dokusundan örnek alınarak mikroskop altında incelenmektedir. Bu inceleme sırasında, Ewing sarkomuna özgü genetik değişiklikler (özellikle EWSR1 ve FLI1 gen füzyonu) araştırılır. Ayrıca, kan testleri ve kemik iliği biyopsisi ile kanserin yayılım durumu değerlendirilir. Tüm bu tetkikler, hastalığın doğru şekilde tanımlamak ve tedavi planını belirlemek için gereklidir.
Ewing Sarkomu Tedavisi Nasıl Yapılır?
Ewing sarkomu tedavisi, tümörün boyutuna, konumuna ve yayılma derecesine göre belirlenmektedir. Tedaviye çoğunlukla kemoterapi ile başlanır. Bu, tümörün küçülmesini sağlayarak cerrahiyi daha etkili ve güvenli hale getirir. Cerrahi müdahale sırasında mümkün olduğunca tümörlü doku çıkarılmaya çalışılmaktadır. Ancak tümörün bulunduğu bölgeye göre bazen tümörün tamamının çıkarılması zor olabilmektedir. Bu durumda, ek olarak radyoterapi uygulanarak kalan kanserli hücrelerin yok edilmesi amaçlanmaktadır. Ewing sarkomu hızla yayılabilen bir tümör olduğundan, kemoterapi genellikle tedavinin önemli bir parçasıdır. Tedavi süreci zorlu olabileceği için hastaların, fiziksel tedavi, beslenme desteği ve psikolojik destek gibi ek yardımlarla desteklenmesi önemlidir.
Sık Sorulan Sorular
Bu hastalık hızlı büyüyen ve çevre dokulara yayılma potansiyeline sahip olduğu için malign, yani kötü huylu bir kanser türüdür. Bu nedenle erken teşhis ve agresif tedavi gerektirir.
Ewing sarkomunun ileri evre ve nüksetme durumlarında tedavi, genellikle daha yoğun kemoterapi, radyoterapi ve cerrahi müdahalelerle yapılmaktadır. Ayrıca, hedefe yönelik tedavi ve immünoterapiler gibi yenilikçi tedavi seçenekleri de kullanılabilmektedir.
Ewing sarkomu, genellikle 10 ile 20 yaş arasındaki çocuklar ve gençlerde daha sık rastlanmaktadır. Ancak nadiren daha genç ya da yaşlı bireylerde de görülebilmektedir.
