Büllöz pemfigoid, genellikle yaşlı bireylerde görülen, otoimmün bir deri hastalığıdır. Bu hastalıkta, bağışıklık sistemi yanlışlıkla cilt ve mukozadaki bazal tabakayı hedef alarak deride içi sıvı dolu kabarcıklar (büller) oluşmasına yol açmaktadır.
Büllöz Pemfigoid Nedir?
Büllöz pemfigoid, genellikle 60 yaş üstü bireylerde görülen ve bağışıklık sisteminin hatalı bir şekilde cildin alt tabakalarına saldırması sonucu ortaya çıkan bir deri hastalığıdır. Bu durum, cildin epidermis ve dermis tabakaları arasında sıvı dolu, gerilime dayanıklı kabarcıkların oluşmasına yol açmaktadır. Bununla birlikte hastalık yoğun bir kaşıntı ile başlar ve bu kaşıntıya kızarıklık, döküntü veya kurdeşene benzeyen belirtiler eşlik eder. Sonrasında ise bu belirtiler yerini cildin belirli bölgelerinde, özellikle karın, kol ve bacaklarda oluşan büyük, gergin büllere bırakmaktadır. Mukozal alanların tutulumu nadirdir, ancak görülebilir.
Büllöz pemfigoid genellikle bulaşıcı değildir ve altta yatan bir bağışıklık sistemi bozukluğuna bağlı olarak gelişmektedir. Hastalığın tedavisi, semptomların kontrol altına alınması ve bağışıklık sisteminin baskılanmasını amaçlar. En yaygın tedavi yöntemi kortikosteroidlerdir. Ancak yan etkileri azaltmak için immün modülatör ilaçlar veya lokal tedaviler de kullanılabilmektedir. Kaşıntıyı hafifletmek için antihistaminikler önerilebilir. Tedavi edilmediğinde ciddi deri enfeksiyonlarına veya cilt bütünlüğünün bozulmasına yol açabileceğinden, erken tanı ve tedavi büyük önem taşımaktadır.
Büllöz Pemfigoid Türleri Nelerdir?
Büllöz pemfigoid, genellikle klinik ve histopatolojik özelliklerine göre alt türlere ayrılır. İşte büllöz pemfigoidin bazı önemli türleri şunlardır.
- Klasik Büllöz Pemfigoid: Bu görülen en yaygın türdür. Genellikle büyük, gerilime dayanıklı büllerle karakterizedir. Bununla birlikte çoğunlukla karın, bacaklar ve kollarda ortaya çıkmaktadır. Mukozal tutulum nadirdir ve cilt lezyonları genellikle simetriktir.
- Mukozal Dominant: Bu tür, ağız, burun, gözler ve diğer mukozal bölgelerde tutulumla karakterizedir. Mukozal tutulum, diğer türlere göre daha belirgindir. Bununla birlikte yemek yeme, konuşma gibi günlük aktivitelerde zorluk yaratabilmektedir.
- Kaşıntı Baskın: Bu tür ise, bazı hastalarda, belirgin büller oluşmadan önce veya hiç büller olmadan yoğun kaşıntı ile kendini belli etmektedir. Bu tür genellikle yaşlı bireylerde görülerek tanısı zor olabilir. Çünkü büller olmadan diğer kaşıntılı deri hastalıklarını taklit edebilmektedir. Bu nedenle tanısı oldukça zor bir hastalıktır.
Büllöz Pemfigoid Belirtileri Nelerdir?
- Yoğun ve inatçı kaşıntı olması,
- Ciltte kızarıklık ve döküntü meydana gelmesi,
- Kabarcıkların genellikle karın, kol ve bacaklarda oluşması,
- İçi sıvı dolu, gergin kabarcıklar (büller) meydana gelmesi,
- Kabarcıkların patlamasıyla yara oluşumu,
- Mukozal tutulumun nadiren görülmesi,
- Cilt hassasiyeti ve ağrı,
- Şiddetli vakalarda lezyonların yaygınlaşması gibi belirtiler mevcuttur.
Neden Olur?
- Bağışıklık sistemi, cildin bazal membranında bulunan BP180 ve BP230 proteinlerine saldırması,
- 60 yaş üstü bireylerde bağışıklık sisteminin işlevindeki değişiklikler hastalığı tetikleyebilmektedir,
- Otoimmün hastalıklara yatkınlık yaratan genetik özellikler etkili olabilmektedir,
- Diüretikler, antibiyotikler (örn. penisilin), anti-TNF ilaçları gibi bazı ilaçlar,
- Viral (örneğin hepatit) veya bakteriyel enfeksiyonlar,
- Lenfoma veya diğer maligniteler,
- Cerrahi işlemler, radyoterapi, yanıklar veya mekanik travma gibi ciltte fiziksel hasarlar,
- Parkinson, demans ve multipl skleroz gibi nörolojik hastalıklarla ilişki kurulmuştur,
- Bazı çevresel veya kimyasal maruziyetlerin tetikleyici olabileceği düşünülmektedir.
Büllöz Pemfigoid Tedavisi
Büllöz pemfigoid tedavisinin amacı, bağışıklık sisteminin anormal aktivitesini baskılayarak kabarcık oluşumunu kontrol altına almaktır. Bununla birlikte kaşıntı gibi rahatsız edici semptomları hafifletmektir. Tedavide genellikle ilk tercih sistemik kortikosteroidlerdir; özellikle prednizon, hastalığın akut belirtilerini hızla yatıştırmada etkilidir. Kortikosteroidlerin yan etkilerini azaltmak ve uzun süreli kullanımını sınırlamak için bağışıklık sistemini modüle eden ilaçlar kullanılabilmektedir. Hafif vakalarda, kortikosteroid içeren kremler gibi topikal tedaviler de etkili olabilir. Ayrıca, kaşıntıyı hafifletmek için antihistaminikler kullanılabilmektedir. Hastalığın şiddetine ve yaygınlığına bağlı olarak tedavi bireyselleştirerek düzenli takiplerle tedaviye yanıt değerlendirilir. Bazı durumlarda enfeksiyon riskini azaltmak için yara bakımı önem taşır. Tedavi, hastalığın kronik seyrini kontrol altına almayı hedeflerken, yan etkilerin önlenmesi için dikkatli planlanmalıdır.
Sık Sorulan Sorular
Hayır, büllöz pemfigoid bulaşıcı bir hastalık değildir. Çünkü bağışıklık sisteminin anormal tepkisine bağlı olarak gelişerek kişiden kişiye geçmez.
Büllöz pemfigoid genellikle doğrudan ölümcül değildir. Ancak tedavi edilmediğinde enfeksiyonlar, komplikasyonlar ve bağışıklık baskılayıcı tedavilerin yan etkileri nedeniyle yaşamı tehdit edici hale gelebilir.
