Churg-Strauss Sendromu Nedir?

Churg-Strauss Sendromu (güncel adıyla Eozinofilik Granülomatoz ve PoliAnjiyit, EGPA), nadir görülen bir otoimmün hastalıktır. Küçük ve orta çaplı damarları etkileyen bu vaskülit hastalığı, eozinofil adı verilen beyaz kan hücrelerinin anormal derecede artışıyla ilişkilidir.

Churg-Strauss Sendromu Nedir?

Churg-Strauss Sendromu (günümüzdeki adıyla Eozinofilik Granülomatoz ve PoliAnjiyit, EGPA), nadir görülen ve genellikle çoklu organ sistemini etkileyen bir otoimmün vaskülit hastalığıdır. Bu sendrom, küçük ve orta çaplı damarların iltihaplanmasıyla karakterizedir. Bunun yanı sıra anormal derecede yüksek eozinofil seviyeleriyle (bir tür beyaz kan hücresi) ilişkilidir. Hastalık genellikle üç aşamalı bir süreçle ilerler. İlk aşama, astım ve alerjik rinit gibi solunum yolu problemleri ile kendini gösteren alerjik bir evredir. İkinci aşamada, kandaki eozinofil seviyelerinin belirgin şekilde artmasıyla eozinofilik faz ortaya çıkmaktadır. Bu durum akciğerler, gastrointestinal sistem ve diğer organlarda iltihaplanmaya yol açabilir.

Son aşamada ise vaskülit gelişmektedir. Bununla birlikte, cilt döküntüleri ve merkezi sinir sistemi dahil olmak üzere birçok organın ciddi şekilde etkilenmesine neden olabilmektedir. EGPA’nın kesin nedeni bilinmemekle birlikte, genetik faktörlerin ve çevresel tetikleyicilerin rol oynadığı düşünülmektedir. Tanı genellikle klinik belirtiler, kan testlerinde yüksek eozinofil düzeyleri, doku biyopsisi ve görüntüleme yöntemleriyle konur. Tedavi yöntemleri ise hastalığın şiddetine göre değişebilmektedir. Erken tanı ve tedavi, EGPA’nın neden olabileceği kalıcı organ hasarını önlemek ve yaşam kalitesini artırmak açısından hayati öneme sahiptir.

Churg- Strauss Sendromunun Belirtileri Nelerdir?

• Kronik astım ve alerjik rinit (burun akıntısı, tıkanıklık),
• Kandaki eozinofil seviyelerinin artışı,
• Sinir hasarı (uyuşma, karıncalanma, güç kaybı),
• Yorgunluk, ateş ve kilo kaybı,
• Kalp rahatsızlıkları (perikardit, kalp yetmezliği),
• Deri döküntüleri ve cilt altı nodülleri,
• Karın ağrısı,
• İshal
• Mide-bağırsak kanaması,
• Kas ve eklem ağrıları gibi belirtiler mevcuttur.

Churg- Strauss Sendromunun Nedenleri Nelerdir?

• Ailede otoimmün hastalık öyküsü bulunması,
• Anormal immün yanıtın küçük ve orta çaplı damarlarda iltihaplanmaya yol açması,
• Vücuttaki eozinofil hücrelerinin aşırı üretimi ve doku hasarına neden olması,
• Bazı enfeksiyonlar, alerjenler veya kimyasallara maruz kalma,
• Özellikle bazı astım tedavilerinde kullanılan lökotrien reseptör antagonistleri gibi ilaçlarla ilişkilendirilen vakalar,
• Astım, alerjik rinit gibi kronik alerjik durumlar bu hastalığın ortaya çıkmasına neden olabilmektedir.

Nasıl Teşhis Edilir?

Churg-Strauss Sendromu, genellikle klinik belirtilerin değerlendirilmesi ve bir dizi laboratuvar ve görüntüleme testi ile teşhis edilmektedir. Hastanın tıbbi öyküsünde kronik astım, alerjik rinit ve eozinofil yüksekliği gibi belirtiler dikkate alınır. Kan testlerinde eozinofil seviyesinin anormal derecede yüksek olması ve inflamasyon belirteçlerinin (CRP, ESR) artışı teşhiste önemli ipuçlarıdır. Doku biyopsisi, iltihaplı damarları ve eozinofilik granülomları doğrulamak için yapılabilmektedir. Bununla birlikte sinir hasarını değerlendirmek için sinir iletim çalışmaları veya EMG kullanılabilmektedir. Göğüs röntgeni, bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme gibi yöntemler, akciğerlerde ve diğer organlardaki hasarı tespit edebilir. Ek olarak, bazı otoimmün hastalıklarla ilişkili olabileceğinden, anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) testi de yapılabilmektedir. Belirtilerin çeşitliliği nedeniyle tanı, deneyimli bir doktor tarafından kapsamlı bir inceleme ile konur. Erken teşhis, organ hasarını önlemek için kritik öneme sahiptir.

Churg- Strauss Sendromundan Hangi Organlar Etkilenir?

• Akciğerler,
• Sinüsler,
• Burun,
• Cilt,
• Eklemler,
• Kalp,
• Bağırsaklar,
• Beyin (nadir olarak görülür),
• Sinirler,
• Böbrekleri etkilemektedir.

Churg- Strauss Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

Churg-Strauss Sendromu, bağışıklık sisteminin aşırı aktivitesini baskılamak ve organ hasarını önlemek için genellikle ilaç tedavisi uygulanmaktadır. Tedavinin temel taşı, iltihabı kontrol altına almak için kullanılan kortikosteroidlerdir. Bununla birlikte hastalığın şiddetine bağlı olarak, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (immünsupresanlar) da eklenebilir. Bu ilaçlar arasında siklofosfamid, metotreksat veya azatiyoprin yer almaktadır. Bazı durumlarda, biyolojik ajanlar, özellikle anti-IL-5 gibi eozinofil seviyesini azaltan hedefe yönelik tedaviler (örneğin mepolizumab), etkili olabilir. Tedavi sırasında düzenli takip önemlidir. Çünkü hem hastalığın ilerlemesi hem de ilaçların yan etkileri gözlemlenmelidir. Erken tedavi, organ fonksiyonlarının korunmasında ve hastanın yaşam kalitesinin artırılmasında kritik öneme sahiptir.

Sık Sorulan Sorular