Hemolitik Üremik Sendrom Nedir? Nedenleri ve Belirtileri

Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS), özellikle çocuklarda görülen, nadir fakat ciddi bir hastalıktır. Genellikle bağırsak enfeksiyonu sonrası ortaya çıkar ve Escherichia coli (E. coli) bakterisinin toksin üreten bazı türleriyle ilişkilidir.

Hemolitik Üremik Sendrom Nedir?

Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS), özellikle çocuklarda görülen, ciddi ve potansiyel olarak yaşamı tehdit edebilen bir hastalıktır. Genellikle Escherichia coli (E. coli) bakterisinin ürettiği toksinlere maruz kalındıktan sonra gelişmektedir. HÜS, üç temel belirti ile tanımlanır. Kırmızı kan hücrelerinin yıkılmasıyla oluşan hemolitik anemi, kan pıhtılaşmasında görevli trombositlerin azalmasıyla oluşan trombositopeni, ve akut böbrek yetmezliği. Enfeksiyona bağlı olarak ortaya çıkan toksinler, küçük kan damarlarında hasara neden olarak bu tabloya yol açmaktadır. Genellikle ishal, özellikle de kanlı ishalle başlayan bir bağırsak enfeksiyonunun ardından gelişir. Hastalığın erken tanınması ve uygun tedavi ile çoğu hasta tamamen iyileşebilmektedir. Ancak bazı durumlarda kalıcı böbrek hasarı ya da ciddi komplikasyonlar gelişebilmektedir.

Hemolitik Üremik Sendrom Türleri

HÜS, farklı nedenlere bağlı olarak gelişebilen bir hastalıktır ve bu nedenle çeşitli türleri vardır. HÜS türleri genellikle hastalığın nedenine, başlangıç şekline ve seyrine göre sınıflandırılır. Başlıca iki ana türü bulunmaktadır:

Şiddetli (Atipik) Hemolitik Üremik Sendrom (aHÜS)

Atipik HÜS, genellikle genetik faktörler veya bağışıklık sistemi bozuklukları nedeniyle ortaya çıkan bir hastalıktır. E. coli enfeksiyonu gibi bir bakteriyel enfeksiyona bağlı değildir. Bu türde, böbreklerin hasarı, vücutta kan pıhtılaşma sisteminin aşırı aktivasyonundan kaynaklanmaktadır. Bu durum, genetik mutasyonlar veya bağışıklık sisteminin aşırı yanıt vermesiyle ilişkilidir. Atipik HÜS, tedavi edilmezse böbrek yetmezliğine yol açabilir ve çoğu durumda diyaliz gerekebilir. Hastalığın tedavisinde genellikle plazmaferez (kanın temizlenmesi) ve immünosupresif tedavi kullanılmaktadır.

Tipik Hemolitik Üremik Sendrom (tHÜS)

Tipik HÜS, çoğunlukla Shiga toksini üreten E. coli (O157:H7) gibi bakteriyel enfeksiyonlara bağlı olarak gelişir. Genellikle çocuklarda, özellikle kirli gıda ya da suda bulunan bakteriyel enfeksiyonlar sonucu görülmektedir. Bu türde, bakteriyel enfeksiyon nedeniyle ortaya çıkan toksinler, damar duvarlarını zayıflatarak pıhtı oluşumuna ve kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasına neden olur. Bu pıhtılaşma süreci, böbreklerde hasara yol açarak akut böbrek yetmezliğine neden olabilmektedir. Tipik HÜS tedavisi genellikle destekleyici tedavi, sıvı ve elektrolit dengesinin sağlanması ve gerektiğinde diyaliz uygulamaları ile yapılmaktadır.

Nedenleri Nelerdir?

• Shiga toksini üreten bakteriler (özellikle E. coli O157:H7),
• Bağırsak enfeksiyonları (özellikle kanlı ishal),
• Genetik faktörler (atipik HÜS için),
• Bağışıklık sistemi bozuklukları (atipik HÜS),
• Yüksek tansiyon,
• Kanser tedavileri (kemoterapi),
• Organ nakli sonrası immünosupresif tedavi,
• İlaçlar (örneğin, bazı antibiyotikler, kemoterapi ilaçları),
• Böbrek hastalıkları (özellikle sistemik hastalıklar),
• Viral enfeksiyonlar (HIV, hepatit),
• Düşük doğum ağırlığı veya prematüre doğum,
• Gebelik komplikasyonları (preeklampsi, HELLP sendromu),
• Sistemik lupus eritematozus gibi otoimmün hastalıklar,
• Yüksek ateşli enfeksiyonlar,
• Kızamık, kabakulak ve su çiçeği gibi viral enfeksiyonlar.

Hemolitik Üremik Sendrom Belirtileri

• Kanlı veya sulu ishal,
• Karın ağrısı,
• Halsizlik, yorgunluk,
• Soluk cilt rengi (anemiye bağlı),
• İdrar miktarında azalma,
• İdrarda kan veya koyulaşma,
• Ateş,
• Mide bulantısı, kusma,
• Baş ağrısı,
• Vücutta morluklar veya kolay kanama,
• Nefes darlığı,
• Şişlik (özellikle ayak bileklerinde ve yüzde),
• Sinirlilik veya bilinç değişiklikleri (ileri vakalarda)
• Yüksek tansiyon,
• Kas krampları veya nöbet (nadir durumlarda).

Teşhisi Nasıl Yapılır?

HÜS tanısı, hastanın klinik belirtileri ve laboratuvar test sonuçlarının birlikte değerlendirilmesiyle konur. Öncelikle, hastada kanlı ishal, halsizlik, idrar miktarında azalma gibi belirtiler varsa HÜS şüphesi oluşmaktadır. Teşhisi desteklemek için yapılan kan testlerinde hemolitik anemi (düşük hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinin parçalanması), trombositopeni (düşük trombosit sayısı) ve böbrek fonksiyon bozuklukları (yüksek üre ve kreatinin düzeyleri) saptanır. İdrar tahlilinde kan, protein ve azalmış idrar çıkışı gibi bulgular görülebilmektedir. Dışkı örneklerinden yapılan mikrobiyolojik testlerle HÜS’e neden olan E. coli gibi bakteriyel enfeksiyonlar tespit edilebilmektedir. Ayrıca, özellikle atipik HÜS durumlarında genetik testler veya bağışıklık sistemiyle ilgili ileri tetkikler de tanıda kullanılabilir. Erken tanı, hastalığın seyrini ve tedavi başarısını önemli ölçüde etkilemektedir.

Hemolitik Üremik Sendrom Tedavisi

Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS) tedavisi, hastalığın şiddetine ve tipine bağlı olarak değişir. Tedavi genellikle hastanede ve multidisipliner bir yaklaşım gerektirerek yapılmaktadır. İlk aşamada, sıvı ve elektrolit dengesinin düzenlenmesi önemlidir. Çünkü böbrek fonksiyonları bozulmuş olabilir. Kanama ve anemi durumunda kan transfüzyonları uygulanabilmektedir. Eğer böbrek fonksiyonları ciddi şekilde etkilenmişse, diyaliz tedavisi gerekebilir. Bakteriyel enfeksiyonlara bağlı gelişen HÜS’te, antibiyotik tedavisi ve enfeksiyon kontrolü önemlidir. Ancak bazı durumlarda antibiyotik kullanımı hastalığı daha da kötüleştirebileceği için dikkatli olunmalıdır. Atipik HÜS vakalarında, bağışıklık sistemini baskılayıcı tedavi seçenekleri, özellikle ekstrakorporeal immün adsorpsiyon gibi yöntemler veya plazmaferez (kan temizleme) kullanılabilmektedir. Ayrıca, hastaların iyileşme sürecinde fiziksel ve psikolojik destek sağlanarak yaşam kaliteleri artırılabilir. Tedavi, erken dönemde başlandığında genellikle daha başarılı olur ve böbrek fonksiyonları geri kazanılabilmektedir.

Sık Sorulan Sorular