Medulloblastom Nedir? Belirtileri Nelerdir?

Medulloblastom, genellikle çocuklarda görülen ve beyincikte gelişen kötü huylu (malign) bir beyin tümörüdür. Hızlı büyüyen bu tümör, denge, koordinasyon ve hareketleri etkileyebilmektedir. Ayrıca beyin omurilik sıvısı yoluyla omuriliğe yayılma riski taşır. Erken tanı ve tedavi yaşam süresi ve kalitesini önemli ölçüde artırmaktadır.

Medulloblastom Nedir?

Medulloblastom, özellikle çocukluk çağında sık görülen, beyincikte gelişen kötü huylu (malign) bir beyin tümörüdür. Hızla büyüyen ve çevre dokulara yayılabilen bu tümör, denge, koordinasyon, yürüme ve ince motor hareketler üzerinde olumsuz etkiler yaratabilmektedir. Ayrıca beyin omurilik sıvısı aracılığıyla omuriliğe yayılma riski bulunduğu için erken dönemde tanı konulması büyük önem taşımaktadır. Baş ağrısı, bulantı, kusma, görme bozuklukları ve dengesizlik gibi belirtilerle kendini gösterebilir. Erken tanı ve uygun tedavi yöntemleri ile hastaların yaşam süresi ve yaşam kalitesi önemli ölçüde artırılabilmektedir.

Medulloblastom Genellikle Kimlerde Görülür?

• En sık çocuklarda (özellikle 3-8 yaş arası)
• Erkek çocuklarda kızlara göre daha fazla
• Nadir de olsa ergenlerde ve genç erişkinlerde
• Çok az oranda yetişkinlerde
• Ailesinde beyin tümörü öyküsü olanlarda
• Genetik sendromlara (ör. Gorlin sendromu, Li-Fraumeni sendromu) sahip kişilerde

Belirtileri Nelerdir?

• Şiddetli baş ağrısı
• Sabahları artan bulantı ve kusma
• Denge kaybı ve yürüme bozukluğu
• Görme bulanıklığı veya çift görme
• Baş dönmesi
• İstemsiz göz hareketleri (nistagmus)
• Konsantrasyon ve dikkat bozukluğu
• Kollar veya bacaklarda güçsüzlük
• Halsizlik ve çabuk yorulma
• İştahsızlık ve kilo kaybı

Nedenleri ve Risk Faktörleri

• Kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir
• Genetik mutasyonlar ve hücresel değişiklikler
• Ailesel beyin tümörü öyküsü
• Erkek cinsiyet (daha sık görülür)
• Çocukluk çağı (özellikle 3-8 yaş arası)
• Gorlin sendromu gibi kalıtsal genetik sendromlar
• Li-Fraumeni sendromu gibi DNA tamir bozuklukları
• Çevresel faktörler ve radyasyon maruziyeti (nadir)
• Bağışıklık sistemindeki bozukluklar
• Hücre büyümesini kontrol eden sinyal yollarındaki anormallikler

Medulloblastom Tanısı Nasıl Konulur?

Medulloblastom tanısı, hastanın şikâyetlerinin ve nörolojik muayene bulgularının değerlendirilmesiyle başlamaktadır. Beyin görüntüleme yöntemleri tanıda temel rol oynamaktadır. Özellikle manyetik rezonans görüntüleme (MR) tümörün yeri, boyutu ve yayılımı hakkında ayrıntılı bilgi vermektedir. Kesin tanı ise cerrahi olarak alınan tümör dokusunun patolojik incelemesiyle konur. Bunun yanı sıra, beyin omurilik sıvısının incelenmesi (lomber ponksiyon) ile tümör hücrelerinin sıvıya yayılımı araştırılabilmektedir. Bu yöntemler birlikte değerlendirilerek medulloblastomun tanısı netleştirilir ve uygun tedavi planı yapılır.

Medulloblastom Tedavisi Nasıl Yapılır?

Tedavisi, genellikle multidisipliner bir yaklaşımla uygulanır ve hastanın yaşına, tümörün boyutuna, yerine ve yayılım durumuna göre planlanmaktadır. İlk aşamada tümörün mümkün olduğunca çıkarılması için cerrahi müdahale yapılmalıdır. Ardından kalan tümör hücrelerini kontrol altına almak amacıyla radyoterapi ve kemoterapi uygulanmaktadır. Çocuklarda radyoterapi dozu, gelişmekte olan beyin dokusuna zarar vermemek için dikkatle ayarlanmaktadır. Tedavi süreci uzun ve yoğun olsa da, erken tanı ve doğru tedaviyle hastaların yaşam süresi ve yaşam kalitesi önemli ölçüde artırılabilmektedir.

Medulloblastomda Prognozu Etkileyen Faktörler

• Tanı konulduğundaki yaş (5 yaş üstü çocuklarda prognoz genellikle daha iyi)
• Tümörün boyutu ve beyindeki yerleşimi
• Cerrahiyle tümörün ne kadarının çıkarılabildiği
• Tümörün omurilik sıvısına veya diğer bölgelere yayılım durumu
• Histolojik alt tip (klasik, desmoplastik, büyük hücre/anaplastik)
• Moleküler alt grup (ör. WNT, SHH, Grup 3, Grup 4)
• Tedaviye verilen yanıt (cerrahi, radyoterapi, kemoterapi)
• Hastanın genel sağlık durumu ve eşlik eden hastalıklar
• Tedavi sırasında gelişebilecek komplikasyonlar
• Tekrar etme (rekürrens) riski

Medulloblastom Tedavisi Sonrası Uzun Dönem Etkiler

Medulloblastom tedavisi sonrası uzun dönem etkiler, uygulanan cerrahi, radyoterapi ve kemoterapiye bağlı olarak ortaya çıkabilmektedir. Özellikle çocuk hastalarda büyüme ve gelişme geriliği, öğrenme güçlüğü, dikkat ve hafıza sorunları gibi nörokognitif etkiler görülebilir. Radyoterapiye bağlı olarak işitme kaybı, hormonal bozukluklar (tiroid, büyüme hormonu yetersizliği) ve ergenlik gelişiminde gecikmeler yaşanabilmektedir. Ayrıca denge ve koordinasyon problemleri, yorgunluk, ikinci kanser gelişme riski gibi uzun vadeli yan etkiler de ortaya çıkabilmektedir. Bu nedenle tedavi sonrası hastaların düzenli olarak takip edilmesi, gerek nörolojik gerekse endokrinolojik ve psikososyal destek alması büyük önem taşımaktadır.

Sık Sorulan Sorular