Moyamoya hastalığı, beynin kan ihtiyacını gideren iki ana arterin daralması şeklinde oluşan nörolojik bir hastalık türüdür. Bu daralma, beyindeki kan akışını azaltır ve çeşitli semptomların ortaya çıkmasına neden olur. Genellikle çocuklarda görülen bu hastalıkla, daha çok Doğu Asya ülkelerinde karşılaşılır. Ataşehir Avicenna Hastanesi uzman hekimleri, moyamoya hastalığı (moyamoya diease) hakkında merak edilenleri anlattılar.
Moyamoya hastalığı aylarca ve hatta yıllarca gelişim gösterebilir. Hastalığın daha çok çocukları etkilediği bilinmektedir. Tanı koyulan hastalar üzerinde yapılan bir çalışmada, ortalama yaşın 7 olduğu belirlenmiştir. Yetişkin ve yaşlı insanlarda da görüldüğü bilinmektedir.
Tedavi olmayan hastaların bir çoğunda, arterlerin daralmasına bağlı olarak zihinsel gerilik ve felç gibi sonuçlar doğabilmektedir. Tedavi olunmadığı için beyin kanaması gibi ölümcül sonlar yaşanabilmektedir.
Moyamoya Hastalığı Nedir?
Moyamoya hastalığı, intenal karotis arterlerin tek bir tanesini ya da ikisini birden etkileyebilen bir hastalıktır. Ender görülüyor olsa da, oldukça tehlikeli bir hastalık olarak bilinmektedir. Söz konusu arterler beynin taban kısmında bulunmaktadır. Hastalık zamanla damarlarda daralmaya sebep olmaktadır. Beyne giden kanda azalma olur. Buna bağlı olarak da kan pıhtısı oluşabilmekte, inme ile karşılaşılabilmekte, mini inme olarak bilinen ataklar geçirilebilmekte ve nöbet geçirme (epilepsi nöbeti gibi) riski yaşanabilmektedir.
Bu giderek ilerleyen daralmalara bağlı olarak kan akışı azalır ve vücudumuz buna bir tepki olarak, beyin tabanı çevresinde yeni bir damar ağı üretir. İşte moyamoya adı tam da buradan gelmektedir. Japonca’da sigara dumanı anlamına gelen bu kelime, hastalığın oluşturduğu küçük damarların anjyografideki görünüşünü anlatmaktadır. Bu oldukça küçük damar kümelenmeleri, her ne kadar kan akışını sağlamak için oluşmuş olsa da, yetersiz kalırlar. Beyne gereken oksijen gitmez ve buna bağlı olarak beyin kanamaları, mini inmeler, anevrizmalar ya da felçler görülebilmektedir. Hastaların, beyin fonkisyonlarında değişimler yaşanabilir. Bu da engelli birey olmak gibi olumsuz sonuçlar doğurabilir.
Moyamoya hastalığı, hemen hemen dünyanın her bölgesinde görülebilmektedir. Fakat, Çin, Kore ve Japonya gibi ülkelerde daha yaygın görüldüğüne dair bazı çalışmalar mevcuttur.
Daha çok çocuklarda görülen bu hastalık, mini inme ya da inme gibi ataklarla ortaya çıkar. Hastalarda kas zayıflaması ve nöbet gibi belirtiler de görülebilir. Yetişkinlerde de bu hastalık görülebilmektedir. Fakat, onlarda daha çok beyin kanaması ve buna bağlı olarak ortaya çıkan hemorajik inme ile karşı karşıya kalınır.
Moyamoya Hastalığı Nedenleri Nelerdir?
Moyamoya hastalığı hakkında bilgi sayısı her ne kadar çok olsa da, hastalığın neden oluştuğuna dair net bilgiler bulunmamaktadır. Araştırmalar, hastaların genetik bir yatkınlığının olmasından, kafaya alınan travmatik darbelere kadar, türlü türlü nedenler ortaya koymaktadır. Bazı araştırmalar, moyamoyalı çocukların yüzde 7’sinde kalıtsak bir genetik kusur olduğunu ortaya koymaktadır.
Moyamoya Hastalığı Risk Faktörleri
Bu hastalığın nedenleri her ne kadar bilinmese de, bazı risk faktörleri bulunmaktadır.
- Aile öyküsü: Eğer aile içerisinde bu hastalığı yaşayan birisi bulunuyorsa, normal insanlara göre 30 kat daha fazla risk altındasınız demektir.
- Asya kökeni: Her ne kadar bu hastalık tüm dünyada görülüyor olsa da, Doğu Asya ülkelerinde çok daha fazla görülmektedir. Bunun bazı ırksal etkenlerden kaynaklandığına dair çalışmalar bulunmaktadır. Batı ülkelerinde koyulan moyamoya teşhisi örneklerine bakıldığında, Asyalıların daha fazla sayıda olduğu görülür.
- Yaş: Her ne kadar her yaştan insanda görülüyor olsa da, 5 ile 10 yaş arasındaki çocuklar daha fazla risk altındadır.
- Kadın olmak: İstatistikler, bu hastalığın kadınlarda daha fazla görüldüğünü ortaya koyar.
Moyamoya hastalığı, bazı beyin hastalıklarından sonra görülebilir. Moyamoya hastalığı geliştirmeye neden olabilecek riskli hastalıklar şunlardır:
- Down sendromu
- Nörofibromatozis tip 1
- Noonan sendromu
- Orak hücre hastalığı
- Kromozom hastalıkları
- Beyin tümörü (Radyasyon tedavisinden kaynaklı olarak)
Yukarıdaki hastalıklardan birisine sahip olup da, moyamoya hastalığı olan çocuklar için moyamoya sendromu ifadesi kullanılır. Moyamoya sendromu nedir diye soracak olursak, bu hastalığın yukarıdaki hastalıklarla birlikte ya da sonrasında ortaya çıktığı durumdur yanıtını verebiliriz.
Moyamoya Hastalığı Belirtileri
Beyindeki kan akışı seviyesinin düşmesine bağlı olarak ortaya çıkan moyamoya hastalığının belirtileri aşağıdakilerdir:
- Nöbet
- Baş ağrısı
- Bacaklarda, yüzde ve kollarda zayıflık
- Görme problemleri
- Vücudun bir bölümünde uyuşma
- Konuşma ve anlama problemleri
- Gelişimsel gecikmeler
- Bilişsel yetersizlik
- Kontrolsüz hareketler
Bu belirtilere öksürme, ağlama, ateş ya da zorlanma gibi belirtiler de eşlik edebilmektedir.
Moyamoya Hastalığı Teşhisi
Moyamoya hastalığı tanısı için doktorunuz, aile öykünüzü ve hastalık geçmişinizi öğrenmek isteyecektir. Ardından fiziksel muayene yapar ve bunun altında yatan tıbbi sebepleri bulabilmek için araştırmalar ve testler yapar. Hastalığın teşhisinin yapılabilmesi için aşağıda yer alan görüntüleme tekniklerinden faydalanılır:
- Manyetik Rezonans Görüntüleme yani MRG taraması, beyinde ayrıntılı bir görüntüleme yapılmasını sağlar.
- Bilgisayarlı Tomografi yani BT ile, beyne dair ayrıntılı bir görüntü elde edilir. Bu görüntüyü elde edebilmek için çeşitli X ışınlarından faydalanılır.
- Serebral anjiyografi ile beyinde gereken görüntüleme yapılabilir. Hastaya kateter yardımıyla kontrast boya enjekte edilir ve bu boya beyindeki kan damarlarına gider. Bu sayede kusursuz bir görüntü elde edilebilir.
- Transkranial doppler ultrasonografisi ile beyindeki görüntüler ses dalgaları yardımıyla elde edilebilir. Özellikle beynin kan damarları hakkında bilgi için kullanılır.
- Elektroensefalografi yani EEG, beyindeki elektrik aktiviyesini ölçer. Bunun için kafaya birkaç adet elektrot takılır. Moyamoya hastalığı olan çocuklar, bu testi yaptırdıkları zaman çeşitli anormallikler görülebilir.
Moyamoya Hastalığı Tedavisi
Yapılan muayeneler ve testlerin sonucunda, genel sağlık durumu ve yaş gibi faktörler de göz önüne alınarak bir tedavi planı yapılır. Tedavide amaç, hastanın belirtilerini ve semptomlarını azaltmak, beyindeki kan dolaşımını olması gereken seviyeye çekmek ve kan akışı azlığından kaynaklanan sonuçların ortaya çıkmasına engel olmaktadır. Hastalığın ilaç, terapi ve ameliyat gibi tedavileri vardır.
İlaç Tedavisi
İlaçlar ile inme riski azaltılabilir. Yine nöbet geçirme ihtimaline karşı alınan ilaçlarla, nöbet riski çok az seviyeye indirilir.
Moyamoya hastalığının tedavisinde, kan sulandırıcılardan faydalanılabilir. Kan sulandırıcılar genellikle hastalığın ilk evrelerinde olanlar için uygundur. Amaç inme gibi riskleri ortadan kaldırmaktır.
Kalsiyum antagonistleri olarak da bilinen kalsiyum kanal blokerleri, baş ağrılarını azaltırken, mini inme gibi atakların semptomlarını da azaltır.
Eğer hastalarda nöbet görülüyorsa, bu nöbetleri azaltmak için anti-nöbet ilaçları kullanılabilir.
Ameliyat Tedavisi
Eğer hastalığın semptomları kötüleşirse ve kontrollerde kan akışının iyice düştüğü görülüyorsa, ameliyat gerekebilir. Moyamoya hastalığı, beraberinde beyin anevrizması geliştirebilmektedir. Beyin anevrizması tedavisi için ameliyat yapılmalıdır.
Terapi Tedavisi
Hastalara terapi, genellikle inmeden kaynaklı oluşan fiziksel kayıpların tedavisinde yapılır. Burada amaç, vücudun kaybolan işlevlerini geri kazanmasını sağlamaktır. Hasta bu sayede mesleki yaşamını sürdürebilir, gündelik ihtiyaçlarını karşılayabilir hale gelmektedir. Hastalara aynı zamanda ruhsal terapi de tavsiye edilir. Bu sayede hastalar (özellikle çocuk hastalar), hastalığa karşı çok daha doğru ve sağlam bir tutum oluştururlar. “Neden ben?” gibi sorular sormayı bırakıp, tedaviye odaklanabilirler. Öte yandan, hastalığın semptomlarına bağlı oluşabilecek depresyon ve anksiyete gibi sorunlar için de çözüm üretilmiş olur.
Avicenna Ataşehir Hastanesi, 25 yıllık tecrübesi ve uzman hekimleriyle, moyamoya hastalığı tedavisi sunmaktadır.
