Pulmoner Fibrozis (Akciğer Sertleşmesi)

Pulmoner fibrozis, akciğer dokusunun zarara uğramasıyla birlikte ortaya çıkan bir akciğer hastalığıdır. Toplum dilinde akciğer sertleşmesi olarak da bilinmektedir. Kalınlaşan ve sertleşen doku, akciğerlerin görevlerini düzgün yapmasına engel olur. Pulmoner fibrozisin ilerlemesiyle birlikte, nefes darlığı problemi ortaya çıkabilmektedir. Avicenna Göğüs Hastalıkları Bölümü Uzman Hekimleri, akciğer sertleşmesi teşhisi ve tedavisinde hastalarının yanında olmaktadır. Peki, akciğerde fibrozis nedir?

Akciğer Sertleşmesi Nedir?

Peki, pulmoner fibrozis nedir? Pulmoner fibrozis ile ilişkili skar oluşumu, çok sayıda faktöre bağlı olarak oluşabilmektedir. Ancak çoğu durumda, doktorlar sonunu nedenini tam olarak belirleyemezler. Bu durumun adı olan idiyopatik pulmoner fibrozis nedir? Hiçbir nedenin bulunamadığı durumda, idiyopatik pulmoner fibrozisten bahsedilir. Akciğer sertleşmesi yaşandıktan sonra onarılması mümkün değildir. Fakat ilaçlarla ve terapilerle semptomlar hafifletilebilir. Hastanın yaşam kalitesini iyileştirmeye yönelik bir takım tedaviler uygulanabilir. Tedavilerin yetersiz kalması durumunda hasta için akciğer nakli çare olabilir. İnterstiyel pulmoner fibrozis ise, farklı akciğer hastalıklarıyla birlikte akciğer sertleşmesi görülmesi durumudur.

Pulmoner Fibrozis Belirtileri

Pulmoner fibrozisin belirtileri ve semptomları genel olarak şunlardır:

• Nefes darlığı
• Kuru öksürük
• Yorgunluk ve bitkinlik
• Sebebi belli olmayan kilo kaybı
• Kas ve eklem ağrıları
• El ve ayak parmak uçlarının yuvarlaklaşarak genişlemesi

Akciğer sertleşmesinin seyri ve belirtilerin şiddeti, kişiden kişiye farklılıklar göstermektedir. Hastaların bazıları şiddetli şekilde hastalığı geçirirken, bazı hastalar da yıllar içerisinde yavaş yavaş ilerleme gösteren bir hastalıkla yüzleşir. Yine bazı hastalar, birkaç günden birkaç haftaya kadar sürebilecek olan şiddetli nefes darlığı yaşayabilirler. Bu şiddetli nefes darlığı için akut alevlenme denmektedir. Akut alevlenme yaşayan bir hasta, solunum cihazına bağlı kalmaz zorunda olabilir. Doktorlar, akut alevlenmenin tedavisinde antibiyotik ilaçlardan ve kortikosteroid ilaçlardan faydalanabilir.

Akciğer Sertleşmesinin Nedenleri

Akciğer sertleşmesi, akciğerlerde bulunan hava keselerinin yani alveollerin etrafında yer alan ve aynı zamanda aralarında da bulunan dokuların yaralanması ve kalınlaşmasıdır. Bu durum, oksijenin kan dolaşımına iletilmesini zorlaştırmaktadır. Akciğer fibrozis nedenleri arasında, travmatik hasar görme, toksinlere maruz kalma, çeşitli hastalıklar, radyasyon tedavisi görme ve bazı ilaçların düzenli kullanımı olabilir.

Çevresel ve Mesleki Etkenler

Bazı toksinlere ve kirletici maddelere uzun süreler maruz kalmaz, akciğerlerin zarar uğramasına neden olmaktadır. Toksin ve kirletici maddelere örnek olarak şunlar verilebilir:

• Asbest lifleri
• Tahıl tozu
• Silika tozu
• Kömür tozu
• Sert metal tozları
• Kuş ve hayvan pislikleri

Radyasyon Tedavileri

Akciğer veya meme kanseri için radyasyon tedavisi alan bazı hastalar, ilk tedavilerinden kimi zaman aylar kimi zaman da yıllar sonra akciğer hasarı ile karşı karşıya kalabilir. Hasarın şiddetini, aşağıda yer alan maddeler belirler:

• Akciğerin ne kadarının radyasyona maruz kaldığı
• Maruz kalınan radyasyon miktarı
• Kemoterapi tedavisinin uygulanıp uygulanmadığı
• Altta yatan akciğer hastalığı olup olmadığı

İlaç Kullanımı

Aşağıda yer alan ilaçlar gibi ilaçlar, akciğerlere zarar verebilirler:

• Kemoterapi ilaçları
• Kalp ilaçları
• Bazı antibiyotik türleri
• Antiinflamatuar ilaçlar

Tıbbi Durumlar

Akciğer hasarı, aşağıda yer alan koşullara bağlı olarak da oluşabilmektedir.

• Polimiyozit
• Karışık bağ dokusu hasarı
• Dermatomiyozit
• Romatizmal eklem iltihabı
• Sistemik lupus eritematoz
• Skleroderma
• Sarkoidoz
• Akciğer iltihabı

Pulmoner fibrozis, çok sayıda nedene bağlı olarak gelişebilmektedir. Kimi zaman, hiçbir neden olmasa da ya da neden bulunamasa da görülebilmektedir. Nedeni bilinemeyen akciğer sertleşmesi için idiopatik pulmoner fibrozis tanımı kullanılır. Araştırmacılar, virüslere ve sigaraya bağlı olarak da idiyopatik pulmoner fibrozis oluşabileceğini ileri sürmektedir. Akciğer sertleşmesinin genetik olarak aktarılabileceği yönünde de bazı çalışmalar yapılmıştır. Henüz bu çalışmaların sonuçları kesinleştirilememiştir.

İdiopatik pulmoner fibrozis hastalarının birçoğunda reflü de görülmektedir. Reflü, midedeki asitin yemek borusuna geri gelmesi hastalığıdır. Henüz devam etmekte olan araştırmalar, reflünün akciğer sertleşmesine neden olabileceği ya da akciğer sertleşmesinin ilerleyişini hızlandırabileceği yönünde iddialar ortaya koymaktadır. Araştırmalar halen devam etmektedir ve kesin sonuçlar alınabilmesi için daha fazla araştırma yapmaya ihtiyaç vardır.

Akciğer Sertleşmesi Risk Faktörleri

• Yaş: Çocuklarda ve bebeklerde akciğer sertleşmesi teşhisi daha önce yaşanmış olsa da, oldukça nadir görülmektedir. Pulmoner fibrozisin daha çok yaşlı insanlarda görüldüğü bilinmektedir.
• Cinsiyet: İstatistikler, erkeklerin kadınlara göre çok daha fazla akciğer sertleşmesi yaşadığını ortaya koymaktadır.
• Sigara kullanımı: Hiç sigara içmeyen insanlara göre sigara içen insanlar, daha fazla akciğer sertleşmesi riski altındadır.
• Meslek: Madenciler, çiftçiler ve inşaat işçileri gibi zararlı maddeye daha fazla maruz kalan insanlar, diğer insanlara daha çok risk altındadır.
• Kanser Tedavisi: Kanser tedavisi gören insanlar, sağlıklı insanlara göre daha fazla risk altındadır. (Radyasyon ve kemoterapi gibi.)
• Kalıtımsal Faktörler: Ailelerde görülen bazı vakalar, hastalığın kalıtımsal olarak çocuklara geçebildiğini göstermektedir.

Komplikasyonlar

Bir pulmoner fibrozis hastasında şu komplikasyonlar görülebilmektedir:

• Akciğerlerde yüksek tansiyon: Sistemik yüksek tansiyonla karıştırılmaması gereken bu durum, yalnızca akciğerlerdeki arterleri etkilemektedir. En küçük arterlerin ve kılcal damarların yara dokusu tarafından sıkıştırılmasıyla başlayan bu durum, akciğerlerdeki kan akışına karşı direncin artmasına neden olmaktadır.
• Kalp yetmezliği: Sağlık açısından oldukça ciddi olan bu durum, kalbin sağ alt odacığının yani ventrikülün kanı normalden daha fazla pompalaması durumudur. Ventrikülün kanı daha hızlı ve fazla pompalamasının sebebi, pulmoner arterlerin kısmen tıkanmış olmasıdır.
• Akciğer kanseri: Uzun süredir devam eden ve ilerleyişi durdurulamayan pulmoner fibrozis, akciğer kanseri geliştirmeye neden olabilir.
• Solunum yetmezliği: Akciğer sertleşmesinin genellikle son evresi, solunum yetmezliği olmaktadır. Kandaki oksijen seviyesinin ciddi seviyelerde düşmesiyle ortaya çıkar.
• Çeşitli akciğer sorunları: Akciğer sertleşmesi ilerledikçe, akciğerlerde kan pıhtıları, akciğer çökmesi ya da akciğer enfeksiyonları ile karşı karşıya kalınabilir.

Teşhisi

Hastalığın teşhisi için doktorunuz, tıbbi geçmişinizi ve aile geçmişinizi gözden geçirmek isteyebilir. Belirtileri ve semptomları anlatmanızı isteyebilir. Tozlara, gazlara ya da kimyasallara maruz kalıp kalmadığınızı öğrenmek isteyebilir. Ardından fiziksel muayene yapar. Fiziksel muayene esnasında doktorunuz sizden, derin nefesler almanızı ister ve stetoskop yardımıyla ciğerlerinizi dinler. Doktorlar, çeşitli görüntüleme tekniklerinden de faydalanmak isteyebilir. Bunlar şunlardır:

• Göğüs Röntgeni: Göğüs röntgeni ile pulmoner fibrozis ile görülen doku kalınlaşması ve sertleşmesi tespit edilebilir. Hastalığın hangi evrede olduğunu ya da tedavide hangi aşamaya gelindiğini öğrenmek de mümkündür. Kimi zaman nefes darlığı olsa da, göğüs röntgenleri normal çıkabilir. Böyle durumlarda başka testlere de ihtiyaç duyulur.
• Bilgisayarlı Tomografi: Bilgisayarlı tomografi ile, akciğerler çeşitli açılardan X ışınlarıyla görüntülenir. Daha sonra bu parçalar birleştirilerek, güçlü bir görüntü elde edilir.
• Ekokardiyogram: Ekokardiyogram, görüntüleme yapabilmek için ses dalgalarının kullanılmasıdır.

Bu tarz görüntüleme yöntemlerinin yanında, pulmoner foksiyon testi, nabız oksimetresi, egzersiz stres testi, arteriyel kan gazı testi gibi akciğer fonksiyon testleri de istenebilir. Görüntüleme yöntemlerinin ve akciğer fonksiyon testlerinin yetersiz kaldığı durumlarda doktorunuz doku örneği isteyebilir. Bronkoskopi ya da cerrahi biyopsi ile doku örneği alınır ve incelenir. Kimi zaman, şüpheleri gidermek ve diğer karaciğer, böbrek gibi fonksiyonlara bakmak için kan testi de istenebilir. Bu testlerin sonuçlarına göre, şüphe duyulan diğer koşullar ekarte edilmiş olur.

Pulmoner Fibrozis Tedavisi

Pulmoner fibrozis hastalığıyla ortaya çıkan yara izleri, tedavi edilip yok edilememektedir. Mevcut tedavilerin hiç birisinin, hastalığın ilerlemesini durduramadığı bilinmektedir. Kimi tedaviler, semptomları geçici olarak azaltabilir. Bazı tedavilerin, hastalığın ilerleyişini yavaşlattığına yönelik araştırmalar bulunmaktadır. Akciğer fibrozis tedavisi ile yaşam kalitesi de iyileştirilebilir. Doktorlar, hastanın durumuna göre en uygun tedavi yöntemini ve sürecini belirlerler. Normal ya da idiopatik pulmoner fibrozis tedavi sürecinde aşağıda yer alan tedavi yöntemleri uygulanabilir:

• İlaç tedavisi (İdiyopatik pulmoner fibrozis ilaçları)
• Oksijen tedavisi
• Rehabilitasyon (Spor ya da beslenme danışmanlığı gibi)

Akciğer Sertleşmesi Sonucu Akciğer Nakli

Akciğer nakli, pulmoner fibrozis hastaları için son seçenek olmaktadır. Akciğer nakli sonucunda yaşam kalitesi artış gösterirken, uzun bir hayat sürme ihtimali de artar. Bunun yanında çeşitli dezavantajları da vardır. Vücut, yeni akciğeri reddedebilir. Bazı hastalarda, yeni akciğer nakli sonucunda enfeksiyon gibi komplikasyonlar oluşabilir. Akciğer naklinin gerekip gerekmediğine ya da uygunluğuna doktorunuz karar verecektir.

 

Sıkça Sorulan Sorular