Salgıların yapışkan ve koyu bir kıvama gelmesi nedeniyle akciğerlerde ve pankreas tüplerinde kanal tıkanmaları yaşanabilir. Bu yüzden hastalara günlük bakım gerekmektedir. Hastalar her ne kadar okul ve iş gibi gündelik yaşamlarını sürdürebilseler de, yaşam konforlarında ciddi bir düşüş yaşanır. Peki, kistik fibrozis öldürür mü? Kistik fibrozis ölümcül müdür? Günümüzde gelişen tıp teknolojileriyle birlikte hastaların 50’li yaşlara kadar yaşamaları mümkün hale gelmiştir. Bu da kistik fibrozis yaşam süresi oranlarının yükselmesini sağlamaktadır.

Kistik Fibrozis Nedir?

Peki, kistik fibrozis ne demek? Akciğerleri, bağırsakları, karaciğeri ve böbrekleri ciddi seviyede hasara uğratan kistik fibrozis genetik bir hastalıktır. Bu hastalıkta ter, mukus ve sindirim sıvıları hücreleri görevlerini düzgünce yerine getiremez. Hayati tehlike yaratan bu hastalıkta, toplam ömür de kısalmaktadır. Peki, kistik fibrozis kimlerde görülür? Kistik fibrozis hastalığı, hem annede hem de babada bozuk gen bulunması halinde bebeklere geçiş yapmaktadır. Kesin bir tedavisi bulunmayan bu hastalıkta solunum yolu problemleri ve balgamlı öksürük sık görülür. Yaşam kalitesini yükseltmek amacıyla iyi beslenmek çok önemlidir. Bununla beraber mukus inceltici ya da balgam attırıcı ilaçlar kullanılabilmektedir.

Kistik Fibrozis Belirtileri

Hastalık, her hastada aynı seviyede seyretmemektedir. Bir başka deyişle, hastalığın hangi seviyede olduğuna göre belirtiler değişiklik gösterir. Bununla beraber, tek bir hastadaki belirtiler bile zamanla iyileşebilir ya da kötüleşebilir. Bazı insanlar yetişkin bir birey olana kadar herhangi bir belirtiyle karşılaşmayabilir. Hastaların terinin içerisindeki tuz seviyesi normalden daha yüksektir. Bu da annelerin çocuklarını öptükleri anlarda tuzun tadını almalarını sağlar. Bebeklerde kistik fibrozis tanısı için annelerin bu kontrolü ara ara yapmaları tavsiye edilir. Şüpheli durumlarda bebek, doktora götürülmelidir. Kistik fibrozis belirtileri, solunum ve sindirim sistemleri için ayrı ayrı incelenmelidir.

Solunum sistemi belirtileri şunlardır:

• Hırıltılı nefes alma
• Devamlı öksürme (Balgamlı)
• Spor yaparken zorlanma
• Nefes darlığı
• İltihaplı burun tıkanıklığı
• Devamlı akciğer enfeksiyonu geçirme

Sindirim sistemi belirtileri şunlardır:

• Bebeklerde gelişim problemleri
• Kötü kokan yağlı dışkı
• Kabızlık
• Karın şişliği
• İştahsızlık
• Mide bulantısı
• Bağırsak tıkanıklıkları

Tanı Yöntemleri

2015 yılından bu yana yeni doğan bebeklere kistik fibrozis testi uygulanmaktadır. Bu tarama testinde bebeğin topuğundan kan alınır ve pankreasın salgıladığı IRT isimli kimyasal seviyesi incelenir. IRT seviyesinin yüksek olması şüphe uyandırıcı olsa da, erken doğumlarda da bu seviyenin yüksek çıkabileceği unutulmamalıdır. IRT testi sonuçlarını yüksek çıkması halinde, bir takım genetik testlere başvurulur. Aynı şekilde bebek en az 2 haftalık olduğunda ter testi de uygulanabilir. Büyümüş çocuklarda ya da yetişkinlerde tanı koyulabilmesi için, aşağıdaki hastalıklardan bir ya da birkaçının bulunması gerekir:

• Pankreas iltihabı
• Kronik sinüzit
• Burun polipleri
• Akciğer enfeksiyonları
• Erkek infertilitesi
• Bronşiektazi
• Tekrarlayan mide bulantıları ve kusmalar

Yukarıda yer alan hastalıkların bulunması ve doktorların şüphelenmesi halinde, bir takım genetik testler ve ter testi yapılabilmektedir.

Tedavi Yöntemleri

Kesin ve net bir kistik fibrozis tedavisi bulunmamaktadır. Bununla birlikte, semptomları azaltmak ve hayat konforunu artırmak için çeşitli müdahalelerde bulunulabilir. Bu yüzden hastanın yakından takip edilmesi elzemdir. Erkenden başlayan rahatlatıcı tedavilerle, hastanın yaşam süresi uzatılabilmektedir. Tedavi sürecinin fazla karmaşık olması, hastaların alanında uzmanlaşmış hekimlerle tedavi edilmesini zorunlu kılar. Ayrıca hastalığın tedavisi için özel merkezler de bulunmaktadır. Tedavi sürecinde akciğer enfeksiyonlarını engellemek ve kontrol altında tutmak, koyu kıvama gelmiş mukusu hastadan çıkarmak ve bağırsak tıkanıklıklarının önüne geçmek amaçlanır. Öte yandan kistik fibrozis beslenme önerileri de kusursuz olarak uygulanmalıdır. Öte yandan aşağıda yer alan destekleyici tedaviler de hastalara uygulanabilmektedir:

• Sindirim enzimi alımı
• Oksijen desteği
• Göğüs fizyoterapisi
• Titreşimli yelek kullanımı

Hastalığın ilerleyen evrelerinde ortaya çıkan ciddi komplikasyonlar için cerrahi yöntemlere başvurulabilmektedir. Peki, kistik fibrozis tedavi edilmezse ne olur? Bebeklerde tedavi sürecinin başlatılmaması halinde gelişim problemleri ilerleme kaydeder. Bebekler yeteri kadar kilo alamazlar ve fazla büyüyemezler. Yetişkinlerde tedavi uygulanmaması, çeşitli yan hastalıkların ve komplikasyonların ortaya çıkmasına neden olarak, ömrün ciddi oranda kısalmasına neden olur.

Sıkça Sorulan Sorular