Konjenital Kalp Hastalığı Nedir?
Konjenital kalp hastalıkları, doğum esnasında bebeğin kalbinde meydana gelen yapısal bozukluklardır. Dünyanın her yerinde görülme oranları neredeyse aynıdır. Bu oran ise ortalama her yüz doğumdan yalnızca birini işaret etmektedir. Doğumsal kalp anomalileri, genellikle hamileliğin erken dönemlerinde organların gelişmesi esnasında oluşmaktadır. Kalp damarlarında oluşan darlık, kulakçık ve karıncıklarda delik, büyük damarlarda açıklık veya kalpten çıkan damarların anomalisi şeklinde görülebilmektedir.
Konjenital Kalp Hastalığı Belirtileri
Doğumsal kalp hastalıkları genel olarak birçok hastalıkla benzer semptomlarla kendini göstermektedir. Bu sebeple yenidoğan bebeklerin rutin sağlık taramalarının ayrıntılı ve düzenli bir şekilde yapılması çok önemlidir. Aynı zamanda çocukluk çağı veya adölesan dönemine kadar fark edilmeyen konjenital kalp hastalıkları da olabilmektedir. Doğumsal kalp hastalıklarının genel belirtileri şunlardır:
- Yenidoğan bebeklerde emme problemi,
- Sıklıkla solunum yolu enfeksiyonu geçirme,
- Doğum kilosunun beklenenden az olması,
- Okul aktivitelerinde düşük performans,
- Vücutta morarma,
- Aşırı terleme sorunu,
- Ani kilo kaybı veya alımı,
- Gelişim sorunları,
- Egzersiz yapma kapasitesinin az olması.
Konjenital Kalp Hastalıklarına Neden Olan Durumlar?
Yenidoğan kalp hastalıkları genellikle bebek anne karnındayken ortaya çıkan problemler nedeniyle oluşmaktadır. Bu problemler hamilelik döneminde annenin kötü alışkanlıkları ve yaşam pratikleri nedeniyle ortaya çıkabildiği gibi, bazı hastalıklar da bu sağlık sorununa zemin hazırlamaktadır. Bunların yanında çocuklarda kalp hastalıklarına neden olan bazı faktörler şu şekildedir:
- Gebelik döneminde yanlış ilaç kullanımı,
- Anne adayının aşırı alkol ve sigara tüketmesi,
- Kronik hastalıklar,
- Gebelik şekerinin kontrol altına alınamaması,
- Annenin sık sık enfeksiyonel hastalıklara yakalanması,
- Anne adayını sahip olduğu kötü yaşam alışkanlıkları.
Görüldüğü üzere doğumsal kalp hastalıkları anne adayının gebelik döneminde maruz kaldığı bir takım etkenlere bağlı olarak gerçekleşmektedir. Ancak bununla beraber yenidoğanda görülen kalp hastalıklarının nedeni genetik yatkınlık da olabilmektedir. Bu nedenle anne adayının hamilelik döneminde düzenli kontrollerini yaptırması ve sağlıklı beslenmesi çok önemlidir. Aynı zamanda anne adayının bilinçsiz bir şekilde ilaç kullanımı, alkol tüketimi veya bebek için sorun oluşturabilecek diğer alışkanlıklardan uzak durmaya özen göstermesi gerekir.
Doğumsal Kalp Hastalıkları
Hastaların büyük bir çoğunluğu doğar doğmaz müdahale gerektirecek ciddi evrede hastalığa sahip olmaktadır. Bununla birlikte bazılarında da ilkokul çağına yakın dönemde tedaviye ihtiyaç duyulmaktadır. Bu hastalıklarda cerrahi müdahalenin geciktirilmesi, hastanın tedavi şansını giderek kaybetmesine ve elde edilecek olan faydanın azalmasına neden olmaktadır.
Bunların yanında sık olarak görülen kalp hastalıkları şunlardır:
- Patent duktus arteriozus (PDA),
- Atriyal septal defekt (ASD),
- Ventriküler septal defekt (VSD),
- Atriyoventriküler septal defekt (AVSD),
- Triküspit atrezisi (TA),
- Pulmoner atrezi (PA),
- Pulmoner stenoz (PS),
- Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS),
- Diğer kompleks kalp anomalileri,
- Aort stenozu (AS),
- Aort koarktasyonu (AoCoA),
- Fallot tetralojisi (TOF),
- Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA),
- Trunkus arteriozus,
- Total pulmoner venöz dönüş anomalisi (TAPVD).
En Sık Görülen Konjenital Kalp Hastalığı
Yukarda maddeler halinde belirtilen konjenital kalp hastalıklarının genel olarak görülme oranları birbirinden farklıdır. Bazı hastalıklar diğerlerinden daha sık görülmektedir. Ancak bunun nedeni şimdiye kadar tam oalrak saptanamamıştır. Yenidoğan bebeklerde ve çocukluk döneminde sıklıkla görülen kalp hastalıkları aşağıda yer almaktadır.
Patent Duktus Arteriozus (PDA)
Her bebek, PDA ile doğmaktadır. Duktus arteriyozis adı verilen şey, akciğer atardamarı ile aort (ana atardamar) arasında bulunan bir damar bağlantısıdır. Pulmoner arter adı verilen akciğer atardamarı, kalbin sağ tarafına gelen oksijeni az olan koyu renkli kanı akciğerlere taşımaktadır. Akciğerlerde temizlenerek oksijenle dolan temiz kan, bu kez kalbin sol tarafına taşınır. Buradan sonra aort aracılığı ile temiz kan tüm vücuda pompalanır.
Aort ile pulmoner arter arasında doğal olarak bulunan duktus arteriyozis adlı damar, doğumu takiben birkaç saat sonra kapanmaktadır. Ancak bazı durumlarda bu bağlantı kapanmayabilir. Bu duruma da duktus bağımlı konjenital kalp hastalıkları adı verilmektedir. PDA’da temiz kan aort aracılığıyla vücuda pompalanırken bir kısmı yeniden akciğere dönmektedir. Oluşan b durum atardamarda basıcı yükselterek, kalbin sol tarafına aşırı yük binmesine neden olmaktadır.
Duktus arteriyozisi olan çocuklarda sık olarak çabuk yorulma, gelişme bozuklukları ve bazı solunum yolu hastalıklarının gelişmesi gibi semptomlar görülmektedir. Tedavisi ise, açıklığın genişliğine bağlı olarak bir katater aracılığı ile şemsiye şeklinde bir cihazın açıklık olan bölgeye yerleştirilmesi şeklindedir. Bu işlemin yanı sıra diğer bir tedavi seçeneği ise, kapalı kalp ameliyatı ile açıklığı bağlamak şeklinde olmaktadır.
Atriyal Septal Defekt (ASD)
Kalbin iki kulakçığı arasında büyük bir delik oluşması sonucu ortaya çıkan hastalıktır. Bu deliğin olması halinde oksijenden zengin olan kan, kalbin sol tarafından sağ tarafına doğru kaçak yapar. Bu durumda da zaten temizleniş olan kan, yeniden akciğerlere gönderilir. Doğal oalrak akciğerlere giden kan miktarı artacağından pulmoner arterdeki basınç da artar. İleri evrelerde kalp yetmezliği ve kalp ritim bozuklukları gibi sorunlara neden olabilen bu rahatsızlığın, fark edildiği anda tedavi edilmesi gerekmektedir.
ASD, çocukluk döneminde pek fazla belirtiye neden olmamakla birlikte, bazı durumlarda kilo alımında yetersizlik ve tekrarlanan akciğer enfeksiyonları görülebilmektedir. Bu nedenle ASD hastalığının okula başlamadan önceki dönemde tedavi edilmesi çok önemlidir. Tedavi ise, genellikle açık kalp ameliyatı ile yapılmaktadır.
Ventriküler Septal Defekt (VSD)
Karıncıklar arasında delik oluşması sonucu ortaya çıkan hastalığa VSD adı verilmektedir. Bu deliğin oluşması halinde kalbin yüksek basınçlı olan sol kısmından, daha düşük basınçta olan sağ tarafına çok fazla miktarda bol oksijenli kan gider. Bunun ardından akciğerler tarafından daha önce temizlenerek kalbe gönderilen kan, vücuda pompalanmadan yeniden kalbe döner. Bu durum da pulmoner arterdeki basıncın artmasına neden olur.
Görülen belirtiler arasında genellikle büyümede yaşanan gerilikler, sık tekrarlanan akciğer enfeksiyonları ve solunum sıkıntısı görülmektedir. Tedavi ise genellikle VSD’nin cerrahi olarak kapatılması şeklindedir. Bu ameliyatla birlikte kalp fonksiyonları normale dönerek, çocuğun gelişimi de olması gerektiği gibi ilerler.
Triküspit Atrezisi (TA)
Bu hastalık, sağ kulakçık ile sağ karıncığın ayrılmasını sağlayan triküspit kapağın tam olarak gelişememesi sonucunda ortaya çıkan bir hastalıktır. Bu sebeple bu bölümler arasında kan akışı sağlanamamaktadır. Dolayısıyla, sağ karıncık gelişemez ve küçük kalır. TA hastalığında bebeğin hayatta kalması için bu iki bölüm arasında bir delik olmasına bağlıdır. Genel olarak TA’lı bebekler mor renginde doğmaktadırlar. Bu bebeklerde akciğerlere giden kan akışını sağlamak amacıyla şant ameliyatı yapılmaktadır. Şant ameliyatında, aort ile pulmoner arter arasından yapay bir damar bağlantısı kurulmaktadır. Bu şekilde çocuğun morarması giderilerek, basınç azaltılır.
Fallot Tetralojisi
Bu hastalık dört farklı kalp hatalığını birlikte kapsayan ve sık görülen bir konjenital kalp hastalığıdır. Fallot tetralojisinde görülen kalp hastalıkları şunlardır:
- Ventriküler septal defekt,
- Pulmoner stenoz,
- Sağ ventrikül duvar kalınlaşması,
- Aortun direkt olarak karıncıkların arasındaki deliğin üzerinde bulunması.
Fallot tetralojisi, doğumdan hemen sonra ciltte morarma şeklinde kendini göstermektedir. İleri evrede bebeklerde ani olarak morarma atakları gelişebilmektedir. Bunun sonucunda bilinç kaybı da olabilir. Daha büyük çocuklarda ise genellikle solunum güçlüğü, egzersiz yaparken zorluk çekme ve tekrarlanan bayılmalar olabilmektedir. Tedavi için genel olarak şant ameliyatı yapılır. Ancak bu hastalıkta kesin tedavi, tam düzeltme ameliyatıdır. Genellikle erken çocukluk çağında uygulanması gerekmektedir.
Konjenital Kalp Defektleri
Genel olarak görülen doğumsal kalp anomalilerinin tümünü kapsayan isme konjenital kalp defektleri adı verilmektedir. Bu hastalıkların bir çoğu ameliyatla tedavi edilebilir. Ancak erken evrede müdahale hayati önem taşımaktadır. Gebeliğin üç veya sekizinci haftasında rutin muayene sırasında hastalıklar teşhis edilebileceği gibi doğumdan sonra veya erken çocukluk döneminde de fark edilebilmektedir. Tedavisi ise hastalığa bağlı olarak farklılık gösterir.
Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları
Siyanotik kalp hastalıkları arasında genel oalrak fallot tetralojisi, pulmoner atrezi, büyük arter transpozisyonu, TA, trunkus arteriyozus ve total anormal pulmoner venöz dönüş hastalıkları bulunmaktadır. Yenidoğanda siyanotik kalp rahatsızlıkları, büyük arterlerin transpozisyonu, triküspit atrezisi, obstriksiyonlu total pulmoner anormal venöz dönüş, ağır pulmoner stenoz, pulmoner atrezi ve fallot tetralojisidir.
Bu hastalıklarda genel olarak sağ kalbin bir lezyonu ile atriyal veya ventriküler derecede septal bir defektin bir arada bulunması söz konusudur. Bununla birlikte pulmoner kan akımı azalırken, sistemik venöz kan doğrudan kan dolaşımına karışmaktadır. Henüz temizlenmemiş olan kanın dolaşıma karışması ise deride siyanoza (morluk) neden olur. Siyanotik kalp hastalıklarında görülen genel belirtiler ise şunlardır:
- Çomak parmak (siyanozla birlikte gelişir),
- Hipoksik ataklar,
- Akciğer enfeksiyonları,
- Kalp kası iltihabı,
- Kanın pıhtılaşması,
- Ani bayılma,
- Bilinç kaybı.
Tedavisinde ise genellikle şant ameliyatları yapılmaktadır. Bununla birlikte görülen hastalığa bağlı olarak tedavi şekilleri değişmektedir.
Asiyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları
Bu hastalıklar vücutta morarmaya neden olmayan hastalıklarıdır. En çok rastlanan konjenital kalp hastalıkları olan ASD, VSD VE PDA bu hastalıklar arasında yer almaktadır. Üç hastalıkta da normalde kalbin bölümleri arasında olmaması gereken bir kan akışı olmaktadır. Erken evrede genellikle temiz kan kirli kana karıştığı için morluk oluşmamaktadır. Aynı zamanda asiyanotik kalp hastalıkları uzun yıllar belirti veya semptom göstermeyen hastalıklardır. Çoğunlukla rutin sağlık kontrolleri esnasında fark edilmektedir.
Doğumsal Kalp Hastalığı Tanı Yöntemleri
Öncelikle hastanın uzman bir kardiyolog tarafından detaylı fizik muayene edilmesi gerekir. Bu muayene esnasında kalpte üfürüm varlığı, kapakçıkların ve kalp kaslarının genel durumu incelenebilmektedir. Genelde en kesin sonuçların alındığı tahlil, ekokardiyografidir. Bu test esnasında kalbe giden damarların ve dokuların net bir şekilde izlenmesi mümkündür. Bununla birlikte ekokardiyografi ile kalbin fonksiyonlarını yerine getirip getirmediği de rahatlıkla anlaşılabilmektedir.
Bunların yanında kalp hastalıklarının teşhisi gebelik döneminde de mümkün olmaktadır. Fetal kardiyografi olarak adlandırılan teknikle, anne karnındaki bebeğin kalp hastalığına sahip olup olmadığı kolayca anlaşılabilmektedir. Hatta hastanın tedavi için genel sağlık durumunun uygun olması halinde tedavi, bebek doğmadan da yapılabilmektedir.
Konjenital Kalp Hastalığı Tedavisi
Önceden konjenital kalp hastalığının tedavisi çoğunlukla açık kalp ameliyatları ile yapılmaktaydı. Ancak yaşanan teknolojik gelişmeler sayesinde artık bazı vakalar, ‘katater tekniği’ vb. gibi özel tedavi teknikleri ile giderilebilmektedir. Özellikle sık görülen konjenital kalp hastalıklarından ASD, VSD ve PDA’da görülen deliğin kapatılması işlemi için kateter yöntemi kullanılmaktadır. Bu sayede hastaların açık kalp ameliyatları olma zorunluluğu ortadan kalkmaktadır. Aynı zamanda bazı doğumsal kalp hastalıklarının hafif seyretmesi halinde ilaç tedavileri ile hastalık giderilebilmektedir.
Konjenital kalp hastalığında uygulanacak olan tedavi tamamen kişiye özel olacak şekilde planlanmaktadır. Her hastanın yaşadığı belirti semptomların derecesi ile çeşidi farklıdır. Bu sebeple tedavi için alanında uzman bir doktorun değerlendirmesi çok önemlidir. Hekim tarafından yapılacak olan fizik muayene ve testler sonucunda hastanın hangi tedaviye ihtiyacı olduğu saptanarak süreç başlatılır.
Sık Sorulan Sorular
Bebeğin kalbinde sorun olduğu nasıl anlaşılır?
Bebeklerde sık olarak yaşanan solunum sıkıntısı, akciğer enfeksiyonları, vücutta morarma ve çarpıntı gibi belirtiler kalp rahatsızlığına işaret edebilir. Bunlarla birlikte gelişme geriliği ve huzursuzluk gibi belirtiler de görülen semptomlara eşlik edebilir. Ancak her kalp hastalığı belirti vermeyebilir. Özellikle asiyanotik hastalıklar çoğunlukla muayene esnasında fark edilmektedir. BU nedenle çocuğun rutin muayenelerinin düzenli oalrak yapılması çok önemlidir.
Bebeğin kalp kontrolü ne zaman yapılır?
Bu kontrolü yapmak için uygulanan teste pulse oksimetre testi adı verilmektedir. Genellikle doğumdan 24 saat sonra yapılmaktadır. Testi başarılı bir şekilde geçemeyen bebeklere ise, kalp fonksiyonlarının izlenebileceği ekokardiyografi gibi testler yapılır.
Üfürüm tehlikeli midir?
Kalbin için anormal bir kan akışı olduğu zaman üfürüm gerçekleşmektedir. Bununla birlikte fonksiyonlarını olması gibi yerine getiremeyen kalp kapakçığı tipik olarak üfürüme neden olmaktadır. Bu üfürümler zararsız ve anormal üfürümler olarak ikiye ayrılmaktadır. Zararsız olanlar tabi ki tehlike arz etmezler ve bunlara genellikle tıbbi bir müdahale gerekmez. Ancak anormal üfürüm sesinde mutlaka farklı kardiyolojik testler yapılarak kalpteki sorun anlaşılmaya çalışılır.